15

Wetenschappelijk onderbouwd

Immuunsysteem :

Het immuunsysteem bestaat uit een grote verscheidenheid aan cellen, met elk een eigen ontwikkeling en functie. Om ons goed te beschermen tegen infecties staan immuuncellen voortdurend in dialoog met elkaar. Dat gebeurt via rechtstreekse contacten - door middel van bepaalde receptoren op het celoppervlak - of door op afstand signalen naar elkaar te sturen - de zogenaamde cytokines.

Immuuncellen zijn ook uitgerust met een hele waaier aan receptoren waarmee kiemen kunnen gedetecteerd worden. Immuuncellen kunnen een kiem op afstand uitschakelen door antilichamen vrij te stellen of besmette cellen via rechtstreeks contact elimineren.

Een gezond lichaam ;

heeft goede beschermingsmechanismen tegen ziekmakers, zoals virussen en bacteriën. Dit soort ‘indringers’ wordt snel onschadelijk gemaakt. Een groot aantal organen en cellen werkt mee om de weerstand op peil te houden. Vooral de milt, de lymfeklieren en de witte bloedcellen zijn belangrijk voor een sterk afweersysteem. Als een van de onderdelen van het afweersysteem niet goed werkt, dan kan er een afweerstoornis ontstaan.

Mensen met een afweerstoornis zijn vaker ziek dan anderen. Als ze ziek zijn, verloopt de ziekte vaak heftiger en is soms moeilijker te genezen. Gelukkig zijn afweerstoornissen zeldzaam.

Er zijn veel soorten afweerstoornissen, die in ernst en verschijnselen sterk kunnen verschillen. Zo kunnen problemen met de aanmaak van antistoffen een afweerstoornis veroorzaken, maar ook problemen bij het opruimen van virussen en schimmels. Ook regulatiestoornissen van het immuunsysteem en auto-immuunziekten komen voor.

Afweerstoornis:

Patiënten met een afweerstoornis zijn vaker ziek dan anderen en deze infecties zijn soms moeilijker te genezen. Ook is er een risico dat het immuunsysteem het eigen lichaam aanvalt. Dit noemen we auto-immuunziekten.

Symptomen

Bij één of meer van onderstaande waarschuwingssignalen, moet verder onderzoek worden overwogen. Bij volwassenen zijn deze signalen:

  • Meer dan twee aangetoonde longontstekingen in de afgelopen drie jaar (thorax foto)

  • Vier of meer infecties in een jaar waarvoor antibiotica noodzakelijk zijn, zoals midden oorontsteking , sinusitis, bronchitis

  • Terugkerende infecties of infecties waarvoor langdurige behandeling met antibiotica nodig is

  • Een ernstige bacteriële infecties, zoals osteomyelitis, meningitis, sepsis en cellulitis

  • Infecties op ongebruikelijke plaatsen of veroorzaakt door een ongewone ziekteverwekker

  • Familiaire voorgeschiedenis van primaire immuundeficiëntie

Oorzaken

Bij jonge kinderen gaat het bijna altijd om een aangeboren afweerstoornis. Maar afweerstoornissen of de klachten die daarbij horen kunnen ook later in het leven duidelijk worden zoals bij common variable immunodeficiency disorder (CVID).

Afweerstoornissen kunnen ook ontstaan als gevolg van een andere ziekte of behandeling:

  • ziekte (bijvoorbeeld leukemie)

  • een infectie (bijvoorbeeld ziekte van Pfeiffer of aids/HIV)

  • medicijnen die het afweersysteem onderdrukken

  • chemotherapie bij kanker

  • een operatie of ongeval (bijvoorbeeld beschadiging of verwijdering van de milt)

  • contact met schadelijke stoffen

Om over een primaire afweerstoornis bij volwassenen te kunnen spreken, is het dus belangrijk om andere oorzaken uit te sluiten.

Behandeling

Afhankelijk van de afweerstoornis, zijn er meerdere behandelingen die mogelijk zijn:

  • bescherming met antibiotica

  • Er kan een onderhoudsbehandeling met antibiotica worden voorgeschreven. Dat betekent dat u elke dag een lage dosering antibiotica gebruikt. Dit kan veel infecties buiten de deur houden.

  • Antistoffen vervangingstherapie

Wat zijn primaire immuunstoornissen?

Primaire immuunstoornissen (ook wel primaire immunodeficiënties genoemd) zijn een groep aangeboren aandoeningen waarbij het immuunsysteem van een persoon niet goed functioneert. Deze aandoeningen zijn het gevolg van genetische afwijkingen die de werking van het immuunsysteem beïnvloeden, waardoor mensen vatbaarder zijn voor infecties, auto-immuunziekten of andere problemen zoals allergieën en ontstekingen.

Belangrijke kenmerken van primaire immuunstoornissen:
  1. Aangeboren aard: Ze zijn meestal erfelijk en worden veroorzaakt door genetische mutaties.

  2. Verminderde afweer: Het lichaam kan zich minder goed verdedigen tegen bacteriën, virussen, schimmels en andere ziekteverwekkers.

  3. Breed spectrum: Er zijn meer dan 400 verschillende typen primaire immuunstoornissen, variërend van mild tot ernstig.

  4. Diagnose: Vaak wordt de aandoening ontdekt bij kinderen of jongvolwassenen, maar in sommige gevallen pas later in het leven.

  5. Behandeling: Hoewel ze niet volledig kunnen worden genezen, kunnen veel primaire immuunstoornissen worden beheerd met therapieën zoals antibiotica, immunoglobuline-infusies of stamceltransplantaties.

Symptomen

Mensen met een primaire immuunstoornis kunnen last hebben van:

  • Terugkerende of ernstige infecties.

  • Slecht herstel na infecties.

  • Verhoogde gevoeligheid voor bepaalde auto-immuunziekten.

  • Vertraging in de groei of ontwikkeling (vooral bij kinderen).

Voorbeelden van primaire immuunstoornissen
  1. Severe Combined Immunodeficiency (SCID): Een ernstige aandoening waarbij zowel de B-cellen als de T-cellen van het immuunsysteem niet goed functioneren.

  2. Selectieve IgA-deficiëntie: Het ontbreken van immunoglobuline A, wat leidt tot een verhoogd risico op infecties van de luchtwegen en het spijsverteringskanaal.

  3. Chronische granulomateuze ziekte (CGD): De witte bloedcellen kunnen ziekteverwekkers niet goed vernietigen.

Als je vermoedt dat je of iemand in je omgeving last heeft van een immuunstoornis, is het belangrijk om contact op te nemen met een arts of specialist, zoals een immunoloog, voor een grondige evaluatie en mogelijke genetische tests.